La syringomyélie

La syringomyélie est une affection neurologique de diagnostic parfois difficile

Une syringomyélie se définit comme une accumulation de liquide ou une formation kystique au sein de la moelle épinière. Le liquide accumulé est similaire au liquide cérébrospinal (LCS).
Elle peut être d’origine congénitale, associée notamment à la malformation « Chiari-like », ou acquise à la suite d’une obstruction au flux de LCS (lors de tumeur, inflammation ou traumatismes). La syringomyélie d’origine congénitale est souvent associée à des malformations intracrâniennes affectant la fosse caudale. Le syndrome « Chiari-like » décrit chez de nombreuses races et particulièrement le cavalier King Charles, se caractérise par des malformations de degré variable de diverses structures (aplatissement ou sous-développement de l’os occipital réduisant le volume de la fosse caudale, compression de la partie caudale de l’encéphale – tronc cérébral et cervelet, engagement du cervelet à travers le foramen magnum, syringomyélie et hydrocéphalie).

Signes cliniques
Les signes cliniques, pouvant apparaître à tout âge, sont très variables : cervicalgie, torticolis, prurit cervical, ataxie, troubles nerveux intra-crâniens. Certains animaux présentant une syringomyélie étendue et décelée dès le plus jeune âge, sont même asymptomatiques, ce qui suggère que la gravité des signes cliniques n’est pas corrélée à l’extension des lésions. L’intensité de la douleur neuropathique n’est pas corrélée à la taille (diamètre, longueur) de la syrinx, mais à sa localisation (corne dorsale), ainsi qu’à la concentration en IL-6 et substance P décelée dans le LCS. L’évaluation du volume de la fosse caudale, ne permet en rien de prédire l’évolution clinique.
Le diagnostic différentiel inclue donc de nombreuses neuropathies tout comme les causes de prurit alésionnel

Imagerie

IRM est la technique de choix pour mettre en évidence les lésions du tissu nerveux et notamment les infiltrations liquidiennes. Elle permet en effet, à la différence du scanner, de distinguer clairement les zones liquidiennes des zones parecnhymateuses au sein de la moelle. C’est en outre la technique de choix pour déceler un engagement cérébelleux dans le foramen magnum, notamment par l’obtention de coupes sagittales en pondération T2.
Coupe IRM sagittale en pondération T2 de la moelle cervicale et de la région occipitale d’un cavalier King Charles. On observe plusieurs foyers hyperintenses (blancs) correspondant à une accumulation liquidienne dans le tissu médullaire (flèches rouges). La coupe sagittale permet d’objectiver un engagement cérébelleux dans le foramen magnum (flèche bleue).

Image 1bis : coupe IRM transversale de la moelle cervicale au niveau de C2, en pondération T2, du même animal. On visualise clairement la position intramédullaire de la lésion et son signal liquidien (flèche).

Image 1 ter : coupe scanner sagittale de la région cervicale crâniale du même animal après injection IV d’iode : on observe une zone légèrement hypodense médullaire dans la moelle (flèche rouge) correspondant à la présence de liquide. Cette modification est souvent très discrète voire imperceptible et rend difficile le diagnostic de la syringomyélie par cette technique d’imagerie.

Image 2 : coupe sagittale de la région occipito-atlanto-axiale d’un cavalier King Charles. Une bande en hyposignal est parfois présente dans le prolongement de l’os occipital aux marges du foramen magnum. Il s’agit d’un tissu fibreux qu’on suspect de pouvoir occlure partiellement le foramen et de modifier l’écoulement du LCS.

Traitement
Le traitement médical (Gabapentine, AIS, AINS, acétazolamide, furosémide) permet généralement de contrôler les signes cliniques.
Le traitement chirurgical (décompression de la syrinx par myélotomie et/ou mise en place d’un shunt entre la syrinx et l’espace sous-arachnoïdien, soit décompression de la fosse caudale par craniotomie sous-occipitale et laminectomie cervicale craniale associée) est d’efficacité variable et généralement proposé lorsque la situation clinique du chien se dégrade rapidement.
Cependant, de nombreuses questions restent sans réponse concernant la pathogénie, et les facteurs influençant l’évolution clinique. La syringomyélie résulte d’une altération de la dynamique du LCS entre la cavité intracranienne et le rachis. Le volume de la fosse caudale et la forme de l’os occipital ne semblent pas impliqués dans le développement de lasyringomyélie. Une augmentation du volume du parenchyme cérébelleux associé à un défaut de développement de la fosse caudale a été suggéré comme facteur prédisposant. Une fermeture précoce des jonctions osseuses affectant le foramen jugulaire résulterait en une augmentation de la pression intracranienne et une réduction de la résorption du LCS, ce qui pourrait expliquer le développement de la syringomyélie chez le Griffon Bruxellois sans engagement cérébelleux. Des modifications dans le temps de la conformation de la fosse caudale (résoption osseuse secondaire à la pression cérébelleuse, élargissement du foramen magnum) influencerait l’évolution de la maladie et la réponse thérapeutique.

Kirsten Gnirs, Dip ECVN
Spécialiste en Neurologie Vétérinaire

Yannick Ruel, Dip ECVDI, Hugues Gaillot, Dip ECVDI
Spécialistes en Imagerie Médicale Vétérinaire