Une Race un Spécialiste : 6. Le Staffordshire Bull Terrier vu par la neurologue

Le Staffordshire bull terrier (familièrement surnommé staffie), est une race canine ancienne, sélectionnée à l’origine en Angleterre. Il s’agit d’un chien très affectueux, sociable et intelligent. Il est parfaitement adapté à la vie en appartement mais du fait de son caractère aventurier et très sportif, a besoin de longues balades quotidiennes.

Le Staffie est la première race canine dans laquelle a été décrite l’acidurie L-2-hydroxyglutarique, une maladie neurodégénérative héréditaire déjà décrite en médecine humaine.

L’acidurie L-2-Hydroxyglutarique

L’acidurie L-2-hydroxyglutarique est attribuée aux effets toxiques, liés à l’accumulation d’acide L-2-hydroxyglutarique dans le plasma, l’urine et le liquide cérébrospinal. Cette maladie résulte d’une mutation du gène qui code pour l’enzyme L-2-hydroxyglutaric déshydrogénase. En médecine vétérinaire, l’acidurie L-2-hydroxyglutarique est classiquement rapportée chez les Staffies, mais a été également chez le West Highland White terrier et le Yorkshire Terrier.

Les signes cliniques apparaissent généralement chez de jeunes animaux (moyenne de 12 mois), mais une apparition plus tardive, jusqu’à 5 ans a aussi été rapportée. Une étude récente parue dans Veterinary Record, recense principalement les signes cliniques suivants :

  • anomalies de la démarche (raideur musculaire généralisée, cyphose, hypermétrie, ataxie) observées dans presque 100% des animaux,
  • troubles du comportement (épisodes de regard en l’air, démence, difficultés d’apprentissage ou régression dans les apprentissages, agressivité) dans 89% des cas,
  • tremblements généralisés dans 73% des cas
  • crises convulsives (ou autres épisodes épileptiformes ou de dyskinésie) dans 67% des cas.

Le diagnostic peut être établi en réalisant un dosage de l’acide L-2-hydroxyglutarique dans l’urine. Sa teneur est très augmentée chez les animaux atteints par rapport aux animaux sains. La mutation génétique précise, à l’origine de la maladie, est connue chez les Staffies, et un test génétique est actuellement disponible (Antagène). Des modifications très évocatrices de cette maladie sont observés à l’examen IRM de l’encéphale, et peuvent motiver la recherche génétique de la maladie.

Il n’existe pas, à ce jour, de traitement connu pour ralentir l’évolution de cette maladie. Certains traitements sont rapportés ponctuellement dans la littérature : une supplémentation en acides aminés (notamment de la L-carnitine) ou une restriction alimentaire de l’apport protéique. L’efficacité de ces traitements n’est pas connue car il n’existe pas d’étude d’efficacité. En cas de crises convulsives, la mise en place d’un traitement antiépileptique est recommandée.

Les signes cliniques sont évolutifs dans la majorité des cas. Toutefois, la progression est généralement très lente et les animaux atteints de la maladie peuvent vivre pendant plusieurs années (voire dépasser l’espérance de vie dans la race). Dans environ 1/3 des cas, les propriétaires rapportent une absence d’évolution clinique perceptible après l’apparition des premiers signes.

Pr les Dr Stella Papageorgiou et Kirsten Gnirs

Pour savoir plus

  1. ABRAMSON, C. J., PLATT, S. R., JAKOBS, C., VERHOEVEN, N. M., DENNIS, R., GAROSI, L. & SHELTON, G. D. (2003) L-2-Hydroxyglutaric aciduria in Staffordshire Bull Terriers. Journal of Veterinary Internal Medicine 17, 551–556
  2. FARIAS, F. H., ZENG, R., JOHNSON, G. S., SHELTON, G. D., PAQUETTE, D. & O’BRIEN, D. P. (2012) A L2HGDH initiator methionine codon mutation in a Yorkshire terrier with L-2-hydroxyglutaric aciduria. BMC Veterinary Research 8, 124
  3. GAROSI, L. S., PENDERIS, J., MCCONNELL, J. F. & JAKOBS, C. (2005) L-2-hydroxyglutaric aciduria in a West Highland white terrier. The Veterinary Record 156, 145–147
  4. PENDERIS, J., CALVIN, J., ABRAMSON, C., JAKOBS, C., PETTITT, L., BINNS, M. M., VERHOEVEN, N. M., O’DRISCOLL, E., PLATT, S. R. & MELLERSH, C. S. (2007) L-2-hydroxyglutaric aciduria: characterisation of the molecular defect in a spontaneous canine model. American Journal of Medical Genetics 44, 334–340
  5. SANCHEZ-MASIAN, D. F., ARTUCH, R., MASCORT, J., JAKOBS, C., SALOMONS, G., ZAMORA, A., CASADO, M., FERNANDEZ, M., RECIO, A. & LUJAN, A. (2012) L-2-hydroxyglutaric aciduria in two female Yorkshire terriers. Journal of the American Animal Hospital Association 48, 366–371
  6. SHEA, A., DE RISIO, L., CARRUTHERS, H. ; EKIRI, A., BELTRAN, E. (2016) Clinical features and disease progression of L-2-hydroxyglutaric aciduria in 27 Staffordshire bull terriers. The Veterinary, Record 179, 545