Journal Club Neurologie : Méningoencéphalomyélite nécrosante du carlin

La méningoencéphalite nécrosante (NME) chez le carlin est une maladie inflammatoire
fatale du système nerveux central (SNC), d’évolution rapide, progressive, répondant mal
aux traitements immunomodulateurs classiques (corticoïdes, aracytine, cyclosporine,
procarbazine, léflunomide, mycophénolate mofétil).

Diagnostic

En pratique, le diagnostic est réalisé une fois que l’animal exprime des signes cliniques nerveux centraux graves. Une susceptibilité génétique a été mise en évidence pour cette maladie chez le carlin sur le chromosome 12. Les carlins à risque génétique pour la NME pourraient manifester les anomalies cliniques neurologiques avant de développer les signes cliniques pathognomoniques de la NME.

Résultats de l’étude

Cette étude prospective consiste en l’observation d’une cohorte de 36 carlins de moins
de 4 ans dont l’haplotype (locus à risque du chromosome 12) est connu. Les examens
neurologiques ont été réalisés toutes les 4 semaines pour rechercher des anomalies
neurologiques reproductibles d’atteinte du SNC. Une imagerie par résonance
magnétique, une analyse de liquide cérébrospinal, et une exclusion des maladies
infectieuses chez ces Carlin présentant des anomalies cliniques nerveuses centrales ont
été réalisés chez ces chiens présentant des anomalies cliniques.

La fréquence de risque allélique dans cette cohorte était de 40,5%. 5 (14%) des chiens
étaient à haut risque, 19 (53%) à risque modéré, 12 (33%) à risque faible pour la NME.
Les anomalies reproductibles à l’examen neurologique étaient identifiées dans 8/24
(33%) chiens à haut-risque, et 0/12 chiens à faible risque. Les anomalies cliniques
incluaient une douleur rachidienne multifocale 8/8, une réponse à la menace diminuée
5/8, et un déficit postural latéralisé 5/8. Il y avait donc une forte association entre le
risque génotypique et la présence d’anomalies cliniques reproductibles.

La présence d’un phénotype clinique précoce nouveau de NME chez des carlins à risque
génétique élevé, apparemment asymptomatiques, pourrait être utilisé pour poser un
diagnostic précoce et envisager des essais thérapeutiques cliniques nouveaux (comme
avec des cellules souches mésenchymateuses ou des inhibiteurs des tyrosine-kinases).

ref : Windsor, R., et al. (2022). « A potential early clinical phenotype of necrotizing meningoencephalitis in genetically at-risk pug dogs. » J Vet Intern Med.